Apa Itu Acute Necrotizing Encephalopathy? Ini Penyebabnya

Merupakan salah satu jenis penyakit langka dan berbahaya yang menyerang otak dengan cepat disebut dengan acute necrotizing encephalopathy. Penyakit ini juga dikenal dengan singkatan ANE dan lebih sering menyerang anak-anak dan remja. Meskipun tidak menutup kemungkinan bahwa orang dewasa juga bisa terserang penyakit ini.

ANE adalah penyakit yang menyebabkan kerusakan luas pada otak atau ensefalopati, kondisi ini ditandai dengan kematian sel-sel otak atau nekrosis pada area tertentu. Kondisi ini juga berlangsng secara akut, artinya dalam jangka waktu yang cepat. Selain nekrosis, otak juga akan mengalami pembengkakan hingga sering ditemukan pendarahan.

Tanda Acute Necrotizing Encephalopathy

Bagian otak yang biasanya mengalami ANE adalah kedua talamis, otak bagian tengah (midbrain) dan hindbrain. Kondisi ini pada umumnya didahului oleh infeksi virus, sehingga gejala awal yang dialami penderita meliputi beberapa tahap. Di antaranya demam, gangguan pernapasan bisa seperti batuk, pilek hingga sakit tenggorokan.

Kemudian gangguan pencernaan seperti mual, muntah dan juga diare, setelah beberapa adanya kondisi ini akan muncul kerusakan otak yang luas dan berkembang dengan cepat. Sehingga membuat penderita mengalami beberapa gejala, berikut ini beberapa gejala yang dialami pasien saat terjadi kerusakan otak.

  • Lemah dan cenderung tidak dapat berkomunikasi, kebingungan hingga terjadi penurunan kesadaran sampai koma.
  • Mengalami kejang, lalu munculnya gangguan fungsi saraf baik sensorik dan motorik seperti kelemahan anggota gerak tubuh.
  • Tidak stabil saat dipaksa berjalan dan penurunan fungsi pada indera penglihatan dan pendengaran dengan cepat.

Penyebab ANE

Hingga saat ini belum diketahui penyebab dan mekanisme terjadinya ANE pada seseorang, meskipun banyak teori yang menyebutkan jika penyakit ini disebabkan karena hipersensitif tubuh karena dipicu adanya nfeksi viral. Pendapat lain menyebutkan jika ANE terjadi karena kombinasi dari faktor lingkungan dan faktor genetik.

Beberapa jenis virus yang sering berkembang menjadi ANE di antaranya seperti influenza A, influenza B dan human herpes virus 6 (HHV 6). Terbaru, terdapat laporan yang menyebutkan jika Covid-19 juga dapat menyebabkan seseorang terkena ANE. Faktor generik yang memengaruhi adalah mutasi gen Ran Binding Protein 2 (RANBP2).

Kondisi mutasi itu juga dikenal sebagai infection-induced acute encephalopathy 3 (IIAE3), karena gejala yang muncul sangat beragam dan tidak spesifik di awal fase. Maka, seseorang tidak disarankan untuk melakukan diagnosis sendiri terhadap gejala yang muncul, segera lakukan konsultasi dengan dokter.

Dokter biasanya akan bertanya mengenai riwayat infeksi virus sebelum terjadi perkembangan ANE dan riwayat mengenai konsumsi obat-obatan. Setelah itu, dokter akan melanjutkan dengan melakukan pemeriksaan fisik guna mendeteksi adanya gangguan saraf. Di tahap akhr, dibutuhkan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis, di antaranya seperti berikut.

  • Pemeriksaan Darah Lengkap

Dilakukan untuk mendeteksi leukopenia atau penurunan jumlah sel darah putih yang menjadi tanda adanya infeksi virus.

  • Scan Otak

Bisa dilakukan dengan CT Scan atau MRI, pemeriksaan ini bertujuan untuk mendeteksi adanya kerusakan otak terutama dibagian talamus, batang otak area putih dekat ventrikel dan oak kecil.

  • Pungsi Lumbal

Merupakan prosedur penarikan cairan serebrospinal dari sumsum tulang belakang, hasil tes biasanya akan menunjukkan peningkatan jumlah protein yang tidak disertai peningkatan jumlah sel.

Untuk pengobatan acure necrotizing encephalopathy tergantung dari kondisi klinis pasien, hingga saat ini belum ada protokol yang dijadikan sebagai dasar pengobatan ANE. Namun, terdapat tiga jenis pengobatan dasar yang dianjurkan, di antaranya adalah terapi penunjang, terapi simptomatik da terapi hipotermia.